重症肌无力

重症肌无力临床表现

  一、症状和体征

  (一)诊断性试验

  1、可发于任何年龄,以10~40岁多见,常呈慢性或亚急性起病。

  骨骼肌受累 常从一组肌肉开始,逐渐累及其他;眼肌多见(90%以上),依次为延髓肌、颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌;可呈全身性或局限性的肌无力,其特征是易疲劳性和易波动性。

  (二)诊断性试验

  肌疲劳试验阳性:疾患及进行持续或快速重复收缩后,不久就出现短暂无力,休息后恢复。

  二、临床分型

  (一)Osserman分型法

  Ⅰ型:为单纯眼肌型。

  Ⅱ型:为全身肌无力型。

  Ⅲ型:为急性进展型。

  Ⅳ型:为晚发重症型。

  Ⅴ型:为肌萎缩型。

  (二)其他分型

  1、少年肌无力

  指14~18岁起病之MG者,多表现单眼睑下垂,或斜视,或复试等,或伴有吞咽困难及全身肌无力。部分病人技能表现为单纯脊髓肌无力。

  2、儿童肌无力

  约占我国MG病人的10%,大部分仅限于眼外肌麻痹,少数累及全身骨骼肌。儿童MG中有下列两种特殊亚型:

  ①新生儿肌无力

  ②先天性肌无力

  (三)肌无力危象

  肌无力者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活及生命体征时,称为肌无力危象

  三、临床分期

  1、波动期 发病后五年之内,特别是最初的1~2年内,病情有较大的波动,且发生肌无力危象,病死率较高。

  2、稳定期 病程在5~10年内。本期病人病情稳定,极少发生危象。

  3、慢性期 病程在10年以上。本期病人病情稳定,极少发生危象

  四、常见并发症

  1、胸腺肿瘤

  2、甲状腺功能亢进

  3、系统性红斑狼疮

  4、多发性肌炎

  5、类风湿性关节炎

  6、支气管哮喘

  7、干燥综合症等免疫疾病



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